اورژانس های هماتولوژی وانکولوژی

اورژانس های هماتولوژی وانکولوژی   ۰ در این فصل به چند مورد اورژانس در بحث هماتولوژی وانکولوژی خواهیم پرداخت . پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک ( TTP ) ۰  TTP  اختلای برق آسا وکشنده است .دراین بیماری آنتی بادی های ضد آنزیم  ADAMTS    – که مسؤول خرد کردن مولتی مرهای  vwF    است –تولید می شوند که با بی اثر کردن این آنزیم ،تجمع پلاکتی را افزایش می دهند. ۰ علل ایجاد کننده   TTP   عبارتند از: بارداری ،مصرف  OCP    ،بد خیمی متاستاتیک (پروستات ،دستگاه گوارش،پستان وپانکراس) ،شیمی درمانی با دوز بالا،مراحل اولیه ایدز،برخی داروها مانند عوامل ضد پلاکتی (کلوپیدوگرل وتیکلوپیدین )،سندرم آنتی بادی آنتی فسفولیپید وعفونت پنوموکک . تظاهرات بالینی درTTP ۰ علایم مشخصه این بیماری که تحت عنوان پنتاد نامیده می شوندعبارتند از : ترومبو سیتوپ�

اورژانس های آدرنال وکریزآدرنال پاتوفیزیولوژی ۰ نارسایی آدرنال ممکن است حاد یا مزمن باشد و وقتی اتفاق می افتد که قشر آدرنال نتواند نیاز بدن به گلوکوکورتیکوئیدها ومینرالوتیکوئیدها رابرطرف کند. ۰ هایپوتالاموس فاکتور آزاد کننده کورتیکوتروپین (CRF  )را ترشح می کند ،که غده هیپوفیز را تحریک کرده وهورمون آدرنوکور تیکوتروپین (  ACTH )را ترشح می کند وهمچنین باعث ترشح هورمون تحریک کننده ملانوسیت ها ( MSH )از هیپوفیزمی گردد. ۰   ACTH قشر آدرنال را تحریک کرده باعث ترشح کورتیزول می گردد(وتا حد مختصری نیز باعث ترشح آلدوسترون می شود).کورتیزول اثر فیدبک منفی روی هیپوفیزدارد که باعث مهار ترشح  ACTH    و    MSH می شود. ۰ کور تیزول ،اصلی ترین گلوکوکورتیکوئید بدن است و نقش کلیدی در تعادل سطح گلوکز خون به وسیله کاهش برداشت گلوکز وتحریک پرو�

علایم بالینی درکم کاری تیرویید  ۰ نشانه های مختص کم کاری تیروئید عبارتنداز :ضعف وبی حالی ،عدم تحمل سرما ،یبوست ،افزایش وزن و صدای آهسته وآرام . ۰ علایم جلدی شامل خشکی ،پوسته پوسته شدن ،زردی ،ادم غیر گوده گذار ومومی شکل صورت واندام ها (  Myxedema  ) وکم پشت شدن ابروهاست . ۰ یافته های قلبی شامل برادیکاردی ،بزرگی قلب والکتروکاردیوگرام با ولتاژ پائین می باشد. ۰ پارستزی ،آتاکسی وطولانی شدن زمان رفلکس های تاندونی عمقی از یافته های مشخص نورولوژیک هستند. ۰ اسکار تیروئید کتومی ممکن است مشهود باشد اما گواتر شایع نیست . اقدامات اورژانس در کم کاری تیرویید ۰ بیشتر بیماران علامت دار وبدون عارضه کم کاری تیروئید ممکن است به پزشک خودشان برای بررسی بیشتر وشروع درمان اولیه ارجاع شوند. ۰ درمان هورمونی تیروئید ممکن است بعضی از علل ثان

تشخیص در طوفان تیروییدی ۰ طوفان تیروئیدی یک تشخیص بالینی است.چون تست های آزمایشگاهی به افتراق آن از پر کاری تیروئید،کمکی نمی کنند. ۰ معیارهای تشخیص شامل تب ،تاکیکاردی غیر مرتبط با تب ،نقص عملکرد  cNS  ،مشکلات قلبی –عروقی ویا گوارشی است . همچنین افزایش تظاهرات محیطی تیروتوکسیکوز مشهود است. ۰ در این وضعیت بالینی ،افزایش سطح  T4 و کاهش سطح TSH تشخیص را اثبات می کند . ۰ تشخیص های افتراقی شامل سپسیس ،سایر دلایل نارسایی احتقانی قلب ،سکته مغزی ،عوارض دیابت ( مانند DKA  یا هایپوگلیسمی ).،گرمازدگی (به صورت HeatStIOKe  ) دلیریوم ترمنس، هایپرترمی بدخیم ،سندرم نورولپتیک بدخیم ،فئو کروموسیتوم ،قطع مصرف دارو وافزایش مصرف سمپاتومیمتیک ها است . اقدامات اورژانس در طوفان تیروییدی ۰ درمان به پنچ بخش تقسیم می شود:اقدامات حمایتی ،مهار سنتز هورمون تیروئید ،به تاخیر انداختن ترش

اورژانس های تیرویید وضعیت طبیعی تیروئید ۰ سنتز وترشح هورمون تیروئید توسط هورمون محرک تیروئید (TSH) از هیپو فیزقدامی کنترل می شود . ترشحTSH توسط هورمون آزاد کننده تیروئید از هیپوتا لاموس تنظیم می شود (TRH). ۰ سطوح در گردش تیروکسین (T4) وتری یدوتیرونین (T3) باعث تنظیم فیدبکی می شوند.هورمون تیرئید به طور قابل برگشت به گلوبولین متصل شونده به تیرونین ودیگرپروتئین های موجود در گردش خون متصل می گردد. ۰ فقط هورمون آزاد (غالباًT4 )به صورت بیولوژیک فعال است . T4  درمحیط ید را از دست داده ( deiodination) وبه    تبدیل می گرد که شکل فعال تر هورمون است ونسبت به T4  نیمه عمر کوتاه تری دارد . پرکاری تیروئید ۰ پرکاری تیرئید در زیر ۱۵ سال ناشایع ودر زنان ۱۰ بار شایع تر است . ۰ بیماری گریوز شایع ترین علت پرکاری تیروئید است.پس از آن گواترچند گره ای سمی وگواتر تک گره ای سمی در رده بعد هستند.بیماری گریوز در دهه �

وضعیت هایپرگلیسمیک هایپر اسمولار ( Hyperosmolar Hyper&lycemic stat eb )   ۰ انجمن دیابت آمریکا توصیه کرده است که به جای واژه کمای هایپراسمولار غیر کتوتیک ،واژه وضعیت هایپر اسمولار هایپرگلیسمیک ( HHS)یا وضعیت غیر کتوتیک هایپر اسمولار هایپر گلیسمیک ((HHNS )بکار برده شود. ۰  HHS   در یابت تیپ ۲ با کنترل نا مناسب اتفاق می افتد. همانند  DKA   ،این حالت می تواند به عنوان تظاهر شایعی از شروع یک دیابت جدید باشد.عوامل مساعد کننده شامل عوامل مشابه     DKA  می باشد. ۰ میزان مرگ ومیر  HHS   حدود ۱۵ تا ۳۰ درصد می باشد (در مقایسه ۵ درصد در  DKS ). پاتوفیزلوژی ۰   HHS  در یابت تیپ ۲ زمانی اتفاق می افتد که مقاومت به انسولین سبب کاهش مصرف گلوکز می گردد. ۰ افزایش گوکز سرم سبب دیورز اسموتیک ،همراه با گلیکوزوری وکاهش حجم می گردد. ۰ ابتدا یک الکالوز متابولیک مختصر به وجود می آید سپس با پیشرفت هایپوو�

تظاهرات بالینی در کتواسیدوز ۰ ابتدا به صورت پلی اوری، پلی دیپسی وبی حالی آغاز می شود.سپس با علایم زیر ادامه می یابد: -آنورکسی ،تهوع واستفراغ ،درد شکم ،کما ،تنفس تندوبوی استن در بازدم -هایپر گلیسمی با ایجاد دیورز اسموتیک سبب دهیدراتاسیون ،هایپوتاسیون وتاکیکاردی می گردد. -پروتئویز ولیپولیز سبب رهاسازی آمینواسیدها وگلیسرول می شوند که به ترتیب در تولید بیشتر گلوکز در فرایند گلوکونئوژنز به کار می روند. -کتونمی با ایجاد اسیدوز موجب ضعف عضلانی ،گشادی عروق وتنفس جبرانی کوسما می گردد. تهوع،استفراغ ودرد شکم نیز شایع است . -درجه حرارت بدن در این بیماران به طور نا متناسبی طبیعی باقی می ماند ،بنابراین حتی در نبود تب نیز باید به فکر عفونت باشید. تشخیص در کتواسیدوز دیابتی ۰ تشخیص  DKA براساس تاظاهرات بالینی ویافته های آزمایشگاهی می باشد این یافته ها عبارتنداز : ۱

تشخیص سپسیس   ۰علاوه بر شرح حال ومعاینه دقیق،اندازه گیری سطح سرمی سدیم وپتاسیم ،کراتی نین و اوره ،کلسیم و منیزیم وفسفر وبررسی وضعیت اسید وباز ضرورت دارد تا در صورت مشاهده اختلال ،اصلاح این موارد انجام شود. ۰سطح بیلی روبین ،آمیلاز وتست های کبدی در کشف منشأ سپسیس وهمچنین پیش بینی بروز عوارض از جمله پانکراتیت ،کمک کننده خواهد بود . ۰کشت های مختلف (خون ،دارار،خلط ومایع نخاعی )در تصمیم گیری برای ادامه درمان در روزهای بعد کمک کننده هستند وباید براساس شک بالینی در بیماران انجام  گیرند.البته درمان آنتی بیوتیکی نباید تا رسیدن پاسخ کشت به تأخیر بیفتد. ۰در تمام بیماران مشکوک به سپسیس حداقل دو نمونه کشت خون به حجم حداقل ۱۰ سی سی به فواصل یک تا چند ساعت به همراه سایر کشت های مورد نیاز تهیه نمایید.در بیماران بسیار بدحال دو نمونه کشت خون از دو محل مجزا به فا صله چند دق�

سپسیس ۰سپسیس در واقع نوعی واکنش التهابی سیستمیک (SIRS ) است که به واسطه آزاد شدن مدیاتورهای التهابی در اثر عفونت ایجاد می شود. ۰عمده علایم سپسیس (SIRS) شامل تب ،تاکیکاردی،تاکی پنه وفعال شدن سیستم ایمنی بیماراست. ۰ وجود ۲ یا بیشتر از دو علامت از چهار علامت زیر به عنوان واکنش التهابی سیستمیک نامیده می شود که در حضور عفونت لفظ سپسیس به آن اطلاق خواهد شد: ۰سپسیس شدید عبارتست از سندرم سپسیس همراه افت فشار خون واختلال عملکرد در یک یا چند عضوبدن . ۰شایع ترین علایم اختلال شدید عملکرد اعضا عبارتن از :سندرم دیسترس تنفسی حاد(ARDS ) ،نارسایی حادکلیوی (ARF )وانعقادداخل عروقی منتشر (DIC ). ۰شوک سپتیک یعنی افت فشار خون (فشار سیستولی کمتر از ۹۰ میلی متر جیوه ) در اثر سپسیس که به درمان با کریستالوییدها پاسخ نداده است . ۰باکترمی اغلب دیده می شود ولی در همه موارد سپسیس کشت خون مثبت نخواهد شد.ف

سندرم شوک توکسیک(TSS)   ۰شایع ترین عامل ایجاد کننده این سندرم ،استا فیلوکک اورئوس است. ۰سندرمی کشنده شامل تب بالا،هایپو تاسیون شدید،اریترودر می منتشر،پرخونی مخاطات ،اسهال وفارنژیت است . ۰مشاهده تب،اریترودرمی ،افت فشارخون ونارسایی چند عضوی (بیشتر یا مساوی ۳عضو شامل کلیه ها،کبد،خون ،سیستم عصبی )دریک بیمار بد حال،باید شک بالینی به این سندرم را برانگیزد . ۰در این بیماران علاوه بر آزمایشات معمول ،اندازه گیری سطح سرمی کلسیم ،فسفر ،تست های کبدی وانعقادی وکشت ها ضروری است . ۰برای درمان در ابتدا باید علایم حیاتی بیماررا تثبیت کنید لذا با تجویز مایعات (۴تا ۲۰ لیتر در شبانه روز )واستفاده از وازوپرسورها ،به درمان کردن شوک بیمار بپردازید. ۰در صورت بروز دیسترس تنفسی واحتمال ARDS بیمار را انتوبه کرده وونتیلاسیون مکانیکی برقرار کنید . در صورت پیدا کردن منبع عفونت ،درمان