انتقال خون خون کامل ( WhoIe bIood ) .حجم خون کامل یک فرد بالغ ۷۰ کیلوگرمی حدود ۷۵ میلی لیتر برای هر کیلو گرم وزن بدن (حدود ۵لیتر )می باشد .امروزه تزریق خون کامل مرسوم نیست وبراساس نیاز بیماران هر جزء خون به طور مجزا استفاده می شود. .معایب استفاده از خون کامل عبارت است از: کاهش مدت ذخیره سازی خون ،کاهش محتوای فاکتورهای انعقادی، افزایش سطح پتاسیم فیون هیدروژن وآمونیوم و وجود شمار زیادی از انتی ژن ها که از فرد دهنده به گیرنده منتقل خواهد شد . هر واحد خون کامل شامل ۵۰۰ میلی لیتر خون به همراه موارد نگهدارنده (عموما سیترات ، فسفات، دکستروز وادنین = CPDA )می باشد . گلبول قرمز متراکم ( Packed RBC ) .برای جبران از دست دادن گلبول های قرمز ف از این فرآورده که باعث افزایش ظرفیت حمل اکسیژن می شود،استفاده می
تب و نوتر وپنی .در بیماران مراجعه کننده با تب و نوتروپنی باید تمام مناطق زیر به منظور کشف علایم عفونت والتهاب با دقت معاینه شوند .به عبارت دیگر شایع ترین مناطق در معرض عفونت در بیماران نوتروپنیک عبارت هستند از: .ریه (۲۵ درصد)، دهان وحلق (۲۵ درصد ) ، دستگاه گوارش (۱۵ درصد )، پوست وبافت نرم وکاتترهای وریدی (۱۵ درصد ) ، پرینه وانور کتال ( ۱۰ درصد ) ، دستگاه ادراری (۵ درصد ) ، ومخاط بینی وسینوس ها (۵درصد ) .شیوع عفونت های سیستم عصبی در بیماران نوتروپنیک ، نسبت به سایر افراد تفاوتی ندارد. .باشک به تب ونوتروپنی علاوه برارسال نمونه های خون ، ادرار وترشحات احتمالی به منظور کشت ، باید درمان تجربی آنتی بیوتیک را با استفاده از ترکیب داروهای ضد سودومونا وآمینوگلیکوزیدها با یا بدون وانکومایسین (در صورت موکوزیت شدید ، عفونت کاتتر ،افت فشار خون ،بیماران بدحال وباکتری
سندرم ورید اجوف فوقانی ( SVCS ) .دراین سندرم به عت اثر موضعی وفشاری توموریا عدد انفاوی روی ورید اجوف فوقانی ،تخلیه خون از سر وگردن واندام فوقانی مختل می شود. .نومورهای بدخیم مانند تومورهای ریه (۸۵ درصد کل موارد svcs با منشأ بدخیمی )،لنفوم (خصوصاٌ در افراد جوان )وتومورهای متاستا تیک به مدیاستن مانند کار سینوم بیضه وپستان ،مسوول ایجاد بیش از ۹۰ در صد موارد svcs هستند . .به عنوان یک نکته مشاهده یک فرد جوان با سندرم svc وتوده مدیاستن مطرح کننده دو تشخیص افتراقی اصلی است: ۱-لنفوم ۲-تومورهای ژرم سل مدیاستینال اولیه -علل خوش خیم svcs عبارتند از : -تومورهای خوش خیم -آنوریسم آئورت -بزرگی تیرویید -ترومبوزهای وریدی -مدیا ستینیت فیبروزان (به علت هیستوپلاسموز و کموتراپی قلبی ) تظاهرات بالینی در سندرم SVC .تورم گردن وصورت (خصوصا
اورژانس های هماتولوژی وانکولوژی ۰ در این فصل به چند مورد اورژانس در بحث هماتولوژی وانکولوژی خواهیم پرداخت . پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک ( TTP ) ۰ TTP اختلای برق آسا وکشنده است .دراین بیماری آنتی بادی های ضد آنزیم ADAMTS – که مسؤول خرد کردن مولتی مرهای vwF است –تولید می شوند که با بی اثر کردن این آنزیم ،تجمع پلاکتی را افزایش می دهند. ۰ علل ایجاد کننده TTP عبارتند از: بارداری ،مصرف OCP ،بد خیمی متاستاتیک (پروستات ،دستگاه گوارش،پستان وپانکراس) ،شیمی درمانی با دوز بالا،مراحل اولیه ایدز،برخی داروها مانند عوامل ضد پلاکتی (کلوپیدوگرل وتیکلوپیدین )،سندرم آنتی بادی آنتی فسفولیپید وعفونت پنوموکک . تظاهرات بالینی درTTP ۰ علایم مشخصه این بیماری که تحت عنوان پنتاد نامیده می شوندعبارتند از : ترومبو سیتوپ
علایم بالینی درکم کاری تیرویید ۰ نشانه های مختص کم کاری تیروئید عبارتنداز :ضعف وبی حالی ،عدم تحمل سرما ،یبوست ،افزایش وزن و صدای آهسته وآرام . ۰ علایم جلدی شامل خشکی ،پوسته پوسته شدن ،زردی ،ادم غیر گوده گذار ومومی شکل صورت واندام ها ( Myxedema ) وکم پشت شدن ابروهاست . ۰ یافته های قلبی شامل برادیکاردی ،بزرگی قلب والکتروکاردیوگرام با ولتاژ پائین می باشد. ۰ پارستزی ،آتاکسی وطولانی شدن زمان رفلکس های تاندونی عمقی از یافته های مشخص نورولوژیک هستند. ۰ اسکار تیروئید کتومی ممکن است مشهود باشد اما گواتر شایع نیست . اقدامات اورژانس در کم کاری تیرویید ۰ بیشتر بیماران علامت دار وبدون عارضه کم کاری تیروئید ممکن است به پزشک خودشان برای بررسی بیشتر وشروع درمان اولیه ارجاع شوند. ۰ درمان هورمونی تیروئید ممکن است بعضی از علل ثان
تشخیص در طوفان تیروییدی ۰ طوفان تیروئیدی یک تشخیص بالینی است.چون تست های آزمایشگاهی به افتراق آن از پر کاری تیروئید،کمکی نمی کنند. ۰ معیارهای تشخیص شامل تب ،تاکیکاردی غیر مرتبط با تب ،نقص عملکرد cNS ،مشکلات قلبی –عروقی ویا گوارشی است . همچنین افزایش تظاهرات محیطی تیروتوکسیکوز مشهود است. ۰ در این وضعیت بالینی ،افزایش سطح T4 و کاهش سطح TSH تشخیص را اثبات می کند . ۰ تشخیص های افتراقی شامل سپسیس ،سایر دلایل نارسایی احتقانی قلب ،سکته مغزی ،عوارض دیابت ( مانند DKA یا هایپوگلیسمی ).،گرمازدگی (به صورت HeatStIOKe ) دلیریوم ترمنس، هایپرترمی بدخیم ،سندرم نورولپتیک بدخیم ،فئو کروموسیتوم ،قطع مصرف دارو وافزایش مصرف سمپاتومیمتیک ها است . اقدامات اورژانس در طوفان تیروییدی ۰ درمان به پنچ بخش تقسیم می شود:اقدامات حمایتی ،مهار سنتز هورمون تیروئید ،به تاخیر انداختن ترش
اورژانس های تیرویید وضعیت طبیعی تیروئید ۰ سنتز وترشح هورمون تیروئید توسط هورمون محرک تیروئید (TSH) از هیپو فیزقدامی کنترل می شود . ترشحTSH توسط هورمون آزاد کننده تیروئید از هیپوتا لاموس تنظیم می شود (TRH). ۰ سطوح در گردش تیروکسین (T4) وتری یدوتیرونین (T3) باعث تنظیم فیدبکی می شوند.هورمون تیرئید به طور قابل برگشت به گلوبولین متصل شونده به تیرونین ودیگرپروتئین های موجود در گردش خون متصل می گردد. ۰ فقط هورمون آزاد (غالباًT4 )به صورت بیولوژیک فعال است . T4 درمحیط ید را از دست داده ( deiodination) وبه تبدیل می گرد که شکل فعال تر هورمون است ونسبت به T4 نیمه عمر کوتاه تری دارد . پرکاری تیروئید ۰ پرکاری تیرئید در زیر ۱۵ سال ناشایع ودر زنان ۱۰ بار شایع تر است . ۰ بیماری گریوز شایع ترین علت پرکاری تیروئید است.پس از آن گواترچند گره ای سمی وگواتر تک گره ای سمی در رده بعد هستند.بیماری گریوز در دهه
وضعیت هایپرگلیسمیک هایپر اسمولار ( Hyperosmolar Hyper&lycemic stat eb ) ۰ انجمن دیابت آمریکا توصیه کرده است که به جای واژه کمای هایپراسمولار غیر کتوتیک ،واژه وضعیت هایپر اسمولار هایپرگلیسمیک ( HHS)یا وضعیت غیر کتوتیک هایپر اسمولار هایپر گلیسمیک ((HHNS )بکار برده شود. ۰ HHS در یابت تیپ ۲ با کنترل نا مناسب اتفاق می افتد. همانند DKA ،این حالت می تواند به عنوان تظاهر شایعی از شروع یک دیابت جدید باشد.عوامل مساعد کننده شامل عوامل مشابه DKA می باشد. ۰ میزان مرگ ومیر HHS حدود ۱۵ تا ۳۰ درصد می باشد (در مقایسه ۵ درصد در DKS ). پاتوفیزلوژی ۰ HHS در یابت تیپ ۲ زمانی اتفاق می افتد که مقاومت به انسولین سبب کاهش مصرف گلوکز می گردد. ۰ افزایش گوکز سرم سبب دیورز اسموتیک ،همراه با گلیکوزوری وکاهش حجم می گردد. ۰ ابتدا یک الکالوز متابولیک مختصر به وجود می آید سپس با پیشرفت هایپوو
تظاهرات بالینی در کتواسیدوز ۰ ابتدا به صورت پلی اوری، پلی دیپسی وبی حالی آغاز می شود.سپس با علایم زیر ادامه می یابد: -آنورکسی ،تهوع واستفراغ ،درد شکم ،کما ،تنفس تندوبوی استن در بازدم -هایپر گلیسمی با ایجاد دیورز اسموتیک سبب دهیدراتاسیون ،هایپوتاسیون وتاکیکاردی می گردد. -پروتئویز ولیپولیز سبب رهاسازی آمینواسیدها وگلیسرول می شوند که به ترتیب در تولید بیشتر گلوکز در فرایند گلوکونئوژنز به کار می روند. -کتونمی با ایجاد اسیدوز موجب ضعف عضلانی ،گشادی عروق وتنفس جبرانی کوسما می گردد. تهوع،استفراغ ودرد شکم نیز شایع است . -درجه حرارت بدن در این بیماران به طور نا متناسبی طبیعی باقی می ماند ،بنابراین حتی در نبود تب نیز باید به فکر عفونت باشید. تشخیص در کتواسیدوز دیابتی ۰ تشخیص DKA براساس تاظاهرات بالینی ویافته های آزمایشگاهی می باشد این یافته ها عبارتنداز : ۱
تشخیص سپسیس ۰علاوه بر شرح حال ومعاینه دقیق،اندازه گیری سطح سرمی سدیم وپتاسیم ،کراتی نین و اوره ،کلسیم و منیزیم وفسفر وبررسی وضعیت اسید وباز ضرورت دارد تا در صورت مشاهده اختلال ،اصلاح این موارد انجام شود. ۰سطح بیلی روبین ،آمیلاز وتست های کبدی در کشف منشأ سپسیس وهمچنین پیش بینی بروز عوارض از جمله پانکراتیت ،کمک کننده خواهد بود . ۰کشت های مختلف (خون ،دارار،خلط ومایع نخاعی )در تصمیم گیری برای ادامه درمان در روزهای بعد کمک کننده هستند وباید براساس شک بالینی در بیماران انجام گیرند.البته درمان آنتی بیوتیکی نباید تا رسیدن پاسخ کشت به تأخیر بیفتد. ۰در تمام بیماران مشکوک به سپسیس حداقل دو نمونه کشت خون به حجم حداقل ۱۰ سی سی به فواصل یک تا چند ساعت به همراه سایر کشت های مورد نیاز تهیه نمایید.در بیماران بسیار بدحال دو نمونه کشت خون از دو محل مجزا به فا صله چند دق